미토콘드리아는 진핵세포 내에서 발견되는 중요한 소기관으로, 에너지를 생성하는 역할을 한다. 주로 세포의 "발전소"라고 불리며, 이는 ATP(아데노신 삼인산) 형태로 화학적 에너지를 생산하는 데 중추적인 역할을 하기 때문이다. 미토콘드리아는 이중막 구조로 되어 있으며, 외막과 내막으로 구성되어 있다.

내막은 크리스타라고 하는 주름을 가지고 있어서 표면적을 크게 증가시킨다. 크리스타의 내부 공간은 매트릭스라고 하며 여기에는 미토콘드리아 DNA, 리보솜, 효소 등이 존재한다. 미토콘드리아 DNA는 독자적인 유전물질을 가지고 있어서 세포 분열 시 모체로부터 직접 유전된다.

주 기능으로는 산화적 인산화 과정을 통해 ATP를 생성하는 것이다. 이는 전자전달계와 화학 삼투압을 통해 이루어진다. 미토콘드리아는 또한 세포의 대사 과정, 세포 사멸(apoptosis), 칼슘 신호전달, 스테로이드 합성 등 다양한 생리적 과정에도 관여한다.

미토콘드리아는 세포의 호기적 호흡에 필수적이며, 산소를 사용하여 포도당과 같은 영양소로부터 에너지를 추출한다. 미토콘드리아에서 생성된 ATP는 세포 내 여러 대사 과정에 사용된다. 미토콘드리아의 이상은 다양한 질병, 특히 신경퇴행성 질환과 관련이 있다.