베게너육아종증

베게너육아종증(Wegener's granulomatosis), 현재는 혈관염의 일종으로 분류되는 반응성 육아종병이자 주로 혈관과 조직에 영향을 미치는 자가면역질환이다. 이 질환은 일반적으로 호흡기, 신장, 피부 및 기타 장기에 염증과 육아종을 형성한다.

베게너육아종증은 흔히 심한 비염, 폐의 육아종 형성, 그리고 신장염과 같은 증상을 동반하며, 이러한 증상은 질병이 진행됨에 따라 다양하게 나타날 수 있다. 환자의 면역 시스템이 자신의 조직을 공격하는 자가면역 반응으로 인해 발생하는 것으로, 이는 주로 작은 혈관에 염증을 일으킨다.

진단은 일반적으로 신체 검진, 혈액 검사, 영상 검사 및 조직 생검 등을 통해 이루어진다. 가장 주요한 바이오마커는 항-안티세르 발생과 관련된 항체인 c-ANCA(세포질 항뉴클레아르 항체)이며, 이는 이 질환의 진단에 도움을 준다.

치료는 스테로이드와 면역 억제제를 포함한 약물요법이 주로 사용되며, 질병의 중증도와 환자의 상태에 따라 조절된다. 조기 진단과 치료는 예후를 크게 향상시킬 수 있으며, 치료하지 않을 경우 상당한 합병증을 초래할 수 있다.

베게너육아종증의 원인은 명확히 밝혀져 있지 않지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용할 것으로 보인다. 이 질환은 남성보다 여성에서 더 흔하게 발생하며, 주로 중장년층에서 진단되는 경향이 있다.